电风暴或聚集性室性心律失常患者如何管理？2024 EHRA共识给出答案！

电风暴（ES）是一种电不稳定状态，表现为短时间内复发性室性心律失常（VA）。ES的管理需要多学科团队参与，但尽管有先进的治疗和侵入性手术，ES仍与高发病率和死亡率有关。近期，欧洲心律协会（EHRA）发布临床共识声明，主要介绍了ES或聚集性VA患者的病理生理学、临床表现、诊断评估以及急性和长期管理。本文摘录了部分要点内容，以飨读者。

中心图

病理生理机制

导致ES的病理生理机制很难在人类中进行研究。在兔模型中，交感神经张力增强、钙相关信号异常、蛋白磷酸化失调和易致心律失常的基质之间的复杂相互作用被证明可促进室颤（VF）发作。

目前认为三个关键因素是诱发ES的先决条件：（1）“脆弱的”心脏——诱发ES的“必要条件”(存在心脏疾病，创造了必要的解剖或电“基底”)；（2）外部诱发因素或触发因素；（3）自主神经系统活动中断，尤其是交感神经激活。虽然可能涉及一些外部因素，但仅在13%植入植入式心律转复除颤器（ICD）的结构性心脏病患者中发现了可能的初始触发因素。

临床表现

聚集性VA或ES患者可以无症状，也可以表现出广泛的症状。症状主要包括：可耐受的室速（VT，常伴有VT周期长度低于ICD检测值）或抗心动过速起搏（ATP）终止的VT引起的心悸、尽管ATP或ICD电击终止了VT但仍有先兆晕厥或晕厥、血流动力学不稳定的VT或VF、需要高级心血管生命支持（ACLS）、多次体外复律/除颤，甚至心律失常性死亡。

导致ES的心律失常主要为持续性单形性VT（MSVT，86%~97%），其次是原发性VF（1%~21%）、MSVT/VF（3%~14%）和多形性VT（2%~8%）（表1）。在超过一半的ES患者中，VT/VF发作的间隔时间小于1小时。

表1 VA亚型及定义

ES的临床表现取决于多种因素，识别高风险患者并早期转移至专科病房，以便进行机械通气和机械循环辅助（MCS）至关重要。

急性期管理

1.评估

对于出现ES的患者，必须评估生命体征和血流动力学状态（意识水平、体温、心率、呼吸频率和血压），然后连续评估节律和进行血流动力学监测。

2.治疗

（1）血流动力学不稳定的ES

在血流动力学不稳定的情况下，需要立即开始ACLS治疗。病情不稳定的患者需要由跨学科团队管理，包括擅长心脏电生理和心脏植入式装置的心脏科医师、麻醉科医师或重症监护专科医师，在特定情况下还需要心衰专科医师或心脏外科医师。

对于ES合并持续血流动力学不稳定的VT或VF患者，应按照ACLS的一般原则进行治疗（图1）。建议使用基本气道技术和阶梯疗法（球囊面罩通气、声门上气道装置或气管插管和机械通气），直至实现充分通气。高质量的胸外按压（尽量减少中断）和早期除颤是优先考虑事项。

图1 ES的ACLS治疗

（2）针对疾病进行治疗

最佳的心衰管理或有助于稳定心律。如果怀疑持续性心肌缺血，则必须进行紧急冠状动脉造影（CAG），并且对于ST段抬高型心肌梗死（STEMI）患者，需要遵循当前指南。在无STEMI的慢性冠状动脉疾病（cCAD）患者中，应权衡（完全）血运重建的潜在获益与风险。值得注意的是，MSVT很少由缺血引起，对无急性冠脉综合征（ACS）的单形性VT风暴患者进行缺血评估未改善消融术后的手术结局或死亡率。

（3）ICD重编程

室上性心动过速或伴快速心室率的房颤可能导致不适当的ICD治疗。不适当的ICD治疗也可能由心脏或心外过度敏感导致。非持续性VT可能会触发不必要的ICD治疗，特别在检测时间设定较短时。在这些情况下，必须中断ICD治疗，并通过禁用ICD和重新编程进行预防。

图2 不适当的ICD治疗

（4）深度镇静和机械通气

在有意识的反复发生ICD电击或有症状的VT患者中，轻至中度镇静对于提高患者舒适度和降低交感神经张力至关重要（表2）。深度镇静和机械通气可成功控制药物难治性ES。对深度镇静的反应是患者院内生存的独立预测因素。

表2 ES患者的镇静用药

（5）ES急性期药物治疗

➤结构性心脏病

抗心律失常药物（AAD）是ES急性治疗的基石（表3）。具体的AAD治疗方案取决于VA的类型、（可能的）基础病因、患者特征（包括合并症和患者特异性禁忌证）以及药物的可及性。在结构性心脏病患者中，除非有禁忌证，使用β受体阻滞剂抑制交感神经张力是一线治疗，最好为非选择性药物（如普萘洛尔）。

表3 ES急性期药物治疗

➤原发性心电疾病

在原发性心电疾病患者中，ES的治疗是疾病特异性的。对于长QT间期综合征（LQTS）的治疗，包括立即消除最终诱因（获得性LQTS[aLQTS]和先天性LQTS[cLQTS]）、β受体阻滞剂（最好为非选择性的纳多洛尔或普萘洛尔）、静脉给予细胞外镁和钾补充（aLQTS和cLQTS 2型）、异丙肾上腺素（aLQTS）、美西律（cLQTS）以及临时起搏器超速刺激（aLQTS和cLQTS 2型）。对于Brugada综合征和特发性VF患者，ES的最佳治疗方案是异丙肾上腺素静脉注射。儿茶酚胺能多态性VT中ES较为罕见，β受体阻滞剂和肾上腺素是一线治疗药物。

（6）MCS

暂时性MCS可能有助于治疗危及生命的、难治性、血流动力学不可耐受的VA，维持器官灌注，同时治疗诱发性心律失常。然而，MCS与不可忽视的并发症发生率（血管通路相关、出血等）、操作后勤/复杂性/可及性和费用增加相关。由于缺乏在ES背景下使用MCS的可靠证据，因此很难就其在这一情况下的作用得出任何明确结论。

（7）急性期导管消融

导管消融是急性期药物治疗无效的单形性VT的首选治疗方法，建议用于所有符合条件的患者，以减少ES复发。在血流动力学稳定的患者中，如果无创策略无法迅速控制心律，则可选择导管消融。

（8）自主调节

自主神经系统在VT/VF的发生中发挥重要作用。β受体阻滞剂治疗可降低心源性猝死的风险。值得注意的是，交感神经激活的效果超出了β受体阻滞剂疗法的影响。交感神经张力升高还可导致交感神经递质的释放，如神经肽Y，或可降低动作电位时程并影响心律失常的发生。

除了增加交感神经传出张力外，交感神经传入激活也可能通过抑制迷走神经张力发挥作用。因此，交感神经调节疗法，如星状神经节阻滞（SGB），胸段硬膜外麻醉（TEA），心脏去交感神经术（CSD）和肾去交感神经术（RDN），通过改变心脏的传出和传入交感神经信号发挥作用。

（9）超速起搏

超速起搏可以通过覆盖异位起搏点来消除异常的心室自律性。超速起搏也可能引起异位病灶的出口阻滞。在折返性VT中，快速起搏可能通过改变传导速率和改变兴奋通路等破坏折返回路。通过缩短心室不应期，超速起搏也可能降低R on T现象的易感性。添加AAD可增强这些效应。

（10）救治策略

对于导管消融失败的VT患者，一种解决方案是在相邻的对侧部位进行连续射频。其他可供选择的救治策略包括长时间或高功率应用、双极消融、同步单极消融、使用低离子溶液（半生理盐水）、可伸缩针消融术和乙醇消融等。但此类方案尚未在大规模或随机试验中应用。

稳定期患者的管理

1.长期治疗

在无特异性抗心律失常干预措施的情况下，结构性心脏病患者ES复发风险＞50%。ES复发风险在事件发生后1年内最高。

β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素受体阻滞剂（ARB）、螺内酯和血管紧张素受体-脑啡肽酶抑制剂（ARNI；沙库巴曲缬沙坦）与射血分数降低的心衰（HFrEF）患者心律失常和心源性猝死风险降低相关。关于他汀类药物减少VA发生的证据有限。初步数据提示钠-葡萄糖协同转运蛋白-2（SGLT-2）抑制剂有益。建议遵循现有指南进行心衰优化治疗。对于cCAD患者，完全血运重建可能有益。

2.AAD防止ES复发

（1）结构性心脏病患者的慢性AAD治疗

评估AAD预防ES复发疗效的随机对照试验或大型观察性研究较少。然而，潜在的疗效可从探究AAD在预防VT复发方面总体疗效的研究中推断得出。表4列出了用于预防ES复发的抗心律失常药。β受体阻滞剂是结构性心脏病背景下VA患者药物治疗的基石。

表4 ES患者慢性治疗的药物疗法

（2）原发性心电疾病的慢性药物治疗

β受体阻滞剂是LQTS慢性治疗的基石，非选择性药物（首选长效普萘洛尔和纳多洛尔）已被证明更有效。药物治疗在Brugada综合征中的作用有限，但奎尼丁在预防VA、ES和反复发生ICD电击方面有益。儿茶酚胺能多态性VT对β受体阻滞剂反应良好。

3.导管消融预防ES复发

导管消融越来越多地应用于VA，并提供了AAD治疗的替代方案，特别是在AAD不能耐受、无效或不希望使用的情况下。

手术风险和预期结果取决于患者的个体特征（包括具体的潜在病因、基质位置/范围、合并症、既往手术和既往消融尝试），以及治疗中心和操作者的经验。建议向患者提供详细的手术信息、风险和预期结局，以便进行共同决策。

参考文献

1.Radosław Lenarczyk, Katja Zeppenfeld, Jacob Tfelt-Hansen. et al. Management of patients with an electrical storm or clustered ventricular arrhythmias: a clinical consensus statement of the European Heart Rhythm Association of the ESC-endorsed by the Asia-Pacific Heart Rhythm Society, Heart Rhythm Society, and Latin-American Heart Rhythm Society. Europace. 2024 Mar 30;26(4):euae049.